什么是大前庭水管综合征?

　　大前庭水管综合征(LVAS)也称先天性前庭水管扩大，是指前庭水管扩大，并伴有感音神经性听力损失等症状，而无内耳其他畸形者，属于内耳的一种先天性畸形。大前庭水管综合征患者一般在2岁左右开始发病。主要表现为听力波动性下降，个别病人会表现出突发性耳聋，也有病人表现为发作性眩晕伴波动性听力下降，类似梅尼埃病。病人的听力逐步下降可致全聋。

　　大前庭水管综合征病因

　　本病应属于常染色体隐性遗传，与PDS (SLC26A4)基因突变有关。

　　大前庭水管综合征临床表现

　　本病的主要症状是感音神经性聋，双耳受累较多见，亦有单侧发病听力下降可从出生至青春期的这二年龄段内的任何时期开始发病，发病突然或隐匿，听力下降呈进行性或波动性，听力受损以高频为主，可见以突发性聋为首诊，其诱发原因可能是头部轻微外伤或周围环境压力的急剧变化，如乘飞机、吹奏乐器、潜水、擤鼻、W气等，少数可出现发作性眩晕、平衡障碍或共济失调。

　　大前庭水管综合征检查

　　1. 纯音听力曲线多呈下降型，少数为平坦型，低中频常有骨气导差存在。

　　2. 影像学检查是包括颞骨高分辨率 CT、螺旋CT扫描、内耳MRI等，而CT的检查结果则是诊断大前庭水管综合征的金标准，其特点为岩骨后缘的前庭水管外口扩大，出现深大的三角形骨质缺损区，边缘清晰锐利，内端多与前庭或总脚直接相通，前庭水管中点最大前后径均〉l.5mm。MRI可清晰显示扩大的内淋巴囊和内淋巴管。

　　大前庭水管综合征治疗原则

　　目前对大前庭水管综合征尚无有效的治疗方法，推荐以下几种方法：

　　1. 该病的诊断一旦确立，应明确告知家属及患者本人，尽可能预防患耳听力的突然下降，如避免剧烈运动，头部外伤型至轻微拍打和碰撞，擤鼻摒气等动作，防止情绪的过分激动。

　　2. 发生突然的听力下降，治疗方法同突发性聋相同

　　3. 手术治疗，因其疗效不一，目前尚无理想的手术方法

　　4. 对于轻度到重度感音神经性耳聋患者可佩戴助听器;双耳极重度感音神经性聋且佩戴助听器效果不佳者，可行人工耳蜗植入术。

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