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三分钟认识大前庭导水管综合征(LVAS)

作者:易声助听器    发布时间:2022-08-30 16:24:46    浏览量:1,250 次

大前庭导水管综合征(LVAS)也称先天性前庭水管扩大,是指前庭水管扩大,并伴有感音神经性听力损失等症状,而无内耳其他畸形者,属于内耳的一种先天性畸形。

大前庭导水管

大前庭导水管综合征患者一般在2岁左右开始发病。主要表现为听力波动性下降,个别病人会表现出突发性耳聋,也有病人表现为发作性眩晕伴波动性听力下降,类似梅尼埃病。病人的听力逐步下降可致全聋。

病因:

本病属于常染色体隐性遗传,与PDS (SLC26A4)基因突变有关。

临床表现:

本病的主要症状是感音神经性聋,双耳受累较多见,亦有单侧发病。听力下降可从出生至青春期的任何时期开始,发病突然或隐匿,听力下降呈进行性或波动性。听力受损以高频为主,多见以突发性聋为首诊,诱发原因可能是头部轻微外伤或周围环境压力的急剧变化,如乘飞机、吹奏乐器、潜水、擤鼻、摒气等,少数可出现发作性眩晕、平衡障碍或共济失调。

诊断检查:

1. 纯音听力曲线多呈下降型,少数为平坦型,低中频常有骨气导差存在。

2. 影像学检查是包括颞骨高分辨率 CT、螺旋CT扫描、内耳MRI等,而CT的检查结果则是诊断大前庭水管综合征的金标准,其特点为岩骨后缘的前庭水管外口扩大,出现深大的三角形骨质缺损区,边缘清晰锐利,内端多与前庭或总脚直接相通,前庭水管中点最大前后径均〉l.5mm。MRI可清晰显示扩大的内淋巴囊和内淋巴管。

前庭水管扩大

治疗原则:

目前对大前庭水管综合征尚无有效的治疗方法,推荐以下几种方法:

1. 该病的诊断一旦确立,应明确告知家属及患者本人,尽可能预防患耳听力的突然下降,如避免剧烈运动,头部外伤型至轻微拍打和碰撞,擤鼻摒气等动作,防止情绪的过分激动。

2. 发生突然的听力下降,治疗方法同突发性聋相同

3. 手术治疗,因其疗效不一,目前尚无理想的手术方法。

4. 对于轻度到重度感音神经性耳聋患者可佩戴助听器;双耳极重度感音神经性聋且佩戴助听器效果不佳者,可行人工耳蜗植入术。

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